Werking spier en Myofibrillaire Myopathie

Spieren

Bouw van spieren

Het menselijk lichaam bestaat uit meer dan 600 spieren. Een spier is eigenlijk weefsel dat bestaat uit cellen die kunnen samentrekken en ontspannen, waardoor beweging mogelijk is. Spieren worden daarom ook wel aangeduid met spierweefsel. Er zijn drie verschillende soorten spierweefsel:

• Dwarsgestreept spierweefsel.
• Glad spierweefsel.
• Hartspierweefsel.

Dwarsgestreepte spieren 

 

Het dwarsgestreepte spierweefsel is te vinden in de skeletspieren. De skeletspieren kun je bewust aansturen, waardoor je zelf kunt bepalen hoe je lichaam beweegt. Het grootste deel van onze spieren bestaat uit dwarsgestreepte spieren. De dwarsgestreepte spieren zitten door middel van pezen vast aan je botten.
Een dwarsgestreepte spier bestaat uit verschillende spierbundels. Deze spierbundels bestaan weer uit een groep spiervezels. De spiervezels zijn ontstaan door een versmelting van meerdere spiercellen. Daardoor heeft een spiervezel meerdere kernen. Als je de spiervezels onder de microscoop bekijkt, zie je daardoor een dwarsgestreept patroon. Vandaar dat deze spiersoort ook de dwarsgestreepte spier wordt genoemd.

Skeletspieren kunnen bestaan uit verschillende subtypes van spiervezels:

• Type I spiervezels. Type I spiervezels worden ook wel langzame of rode spiervezels genoemd. Dit type spiervezels trekt langzaam samen. Ze bevatten veel mitochondriën, die nodig zijn om energie te maken. Daardoor kunnen ze dus veel energie voortbrengen, maar wel met weinig kracht. Type I spiervezels zijn goed bestand tegen vermoeidheid. Marathonlopers zullen meer type I spiervezels hebben dan sprinters. Verder zijn deze spiervezels belangrijk voor een goede lichaamshouding en daarvoor zijn ze constant aangespannen. 
• Type II spiervezels. Type II spiervezels worden ook wel snelle of witte spiervezels genoemd. Type II spiervezels kunnen heel snel samentrekken en daardoor veel kracht voortbrengen. Maar type II spiervezels worden wel snel moe, daardoor kunnen ze niet voortdurend actief zijn. Sprinters zullen meer type II spiervezels hebben dan marathonlopers.

Elke spier heeft zijn eigen samenstelling van verschillende types spiervezels. Uit welk type vezels een spier bestaat, is afhankelijk van de functie van die spier.

Gladde spieren 

 

Gladde spieren komen voor in de wanden van bloedvaten, luchtwegen en het spijsverteringskanaal. Gladde spieren kun je niet bewust aansturen, maar reageren op prikkels uit het zenuwstelsel of hebben eigen pacemakercellen. Gladde spieren zorgen voor een langzame golfachtige beweging die zorgt voor het transporteren van bloed, lucht en voedsel.
Glad spierweefsel ziet er heel anders uit dan dwarsgestreept spierweefsel. Het gladde spierweefsel bevat spoelvormige cellen met een grote centrale kern.

Hartspier

 

Het hart heeft een eigen soort spierweefsel, het hartspierweefsel. Door het ritmisch aanspannen van de hartspier wordt je bloed door je lichaam gepompt.
Het hartspierweefsel kun je ook niet bewust aansturen, maar lijkt qua structuur meer op de dwarsgestreepte spier dan op de gladde spier. Het hartspierweefsel kun je herkennen doordat het ook een dwarsgestreepte structuur heeft, maar hartspiercellen hebben maar een of twee kernen die centraal liggen.

Functie van spieren

 

Spieren zorgen voor beweging. Skeletspieren zijn belangrijk voor het bewegen van het skelet. Door de skeletspieren kun je lopen, tillen, schrijven en andere dagelijkse dingen doen. Ook zorgen skeletspieren ervoor dat je lichaam op de goede temperatuur blijft. Bijvoorbeeld als je bibbert heb je eigenlijk een heleboel kleine spiersamentrekkingen en daardoor wordt er extra warmte opgewekt.
Gladde spieren zijn belangrijk voor het vervoeren van bloed, lucht en voedsel door de bloedvaten, luchtwegen en het spijsverteringskanaal. De hartspier zorgt ervoor dat je bloed wordt rondgepompt door je lichaam.

Werking van spieren

 

De verschillende soorten spieren hebben ook een verschillende werking, maar er zijn ook overeenkomsten tussen de spiersoorten. Verschillen zitten vooral in de aansturing van de spieren.
Skeletspieren kun je bewust aansturen. Naar elke spier loopt een zenuw. Deze zenuwen sturen een elektrisch signaal naar de spier als je deze aan wilt spannen. Het elektrische signaal zorgt ervoor dat de spier samentrekt: de spiervezels worden korter en dikker. Hoeveel spiervezels er korter worden is afhankelijk van de belasting die er op de spier wordt uitgeoefend. Als de spier meer kracht nodig heeft, worden er ook meer spiervezels aangespannen. Als je klaar bent met het aanspannen van je spier en je wil hem weer ontspannen, stopt het elektrische signaal van de zenuw.
Tijdens het samentrekken van een skeletspier worden er ook elektrische signalen terug naar de hersenen gestuurd. Deze signalen geven de hersenen informatie over de aanspanning van de spier is. Op deze manier kun je je houding en de positie van je gewrichten vasthouden.
Bij de hartspier en gladde spieren gaat het aansturen van de spiervezels anders. Het aanspannen van deze spieren kun je niet bewust regelen. Je hebt speciale pacemakercellen, die zelf samentrekkingen van de spieren kunnen veroorzaken zonder dat je erover hoeft na te denken.

Myofibril

 

1. Axon
2. Motorishce eindplaat

3. Spiervezel

4. Myofibril

Myofibrillen, ook wel contractiele elementen genoemd, zijn een onderdeel van het cytoskelet. Ze zijn opgebouwd uit lange draadvormige eiwitketens van de eiwitten myosine en actine. Deze eiwitketens worden vanwege hun draadvorm ook wel actine- en myosinefilamenten genoemd.

In combinatie met actinefilamenten hebben ze verscheidene functies in de bewegingen van cellen; hierbij stimuleren calciumionen de myosinelepels om aan te hechten op een parallel gelegen actinefilament, waardoor de filamenten een stukje langs elkaar schuiven. Dit principe wordt veelvuldig toegepast in spiervezels, bij het afsnoeren van blaasjes binnen de cel en bij het klieven van dierlijke cellen tijdens mitose en meiose.
Bekeken onder een lichtmicroscoop vertoont een ontspannen myofibril afwisselend donkere banden genaamd de A-banden en lichte banden genaamd I-banden. De A-banden bevatten voornamelijk myosine, de I-banden daarentegen bevatten voornamelijk actine. Elke I-band wordt in tweeën gedeeld door een schijf van eiwitten. Deze schijf wordt de Z-lijn (Z-disk) genoemd. De banden van alle myofibrillen liggen parallel aan elkaar, dit geeft de spieren het gestreepte uiterlijk. De dunne actinefilamenten steken gedeeltelijk in de dikke myosinefilamenten aan beide zijden van de A-band. Als de spier in rust is zal dit niet helemaal tot het midden van de A-band zijn. Hierdoor is de A-band in het midden iets lichter dan aan de beide zijden van dit midden. Deze band heeft de naam H-band gekregen. Het gedeelte van Z-lijn tot Z-lijn met daartussen twee keer een gedeelte I-band en een hele A-band wordt een sarcomeer genoemd. Talrijke myofibrillen bij elkaar vormen samen een spiervezel.

Sarcomeer in detail

 

Schematische weergave van een sarcomeer

Het sarcomeer of de contractiele eenheid is de kleinste zich herhalende structuur die wordt gebruikt voor het samentrekken van dwarsgestreepte spieren. Een sarcomeer is opgebouwd uit dikke myosinefilamenten en dunne actinefilamenten die elkaar overlappen.
Onder een lichtmicroscoop zijn in een skeletspier afwisselend lichte en donkere banden zichtbaar. Deze lichte banden worden I-banden genoemd en bestaan uit actine. De donkere banden worden A-banden genoemd en bestaan uit myosine. Elke I-band wordt in tweeën gedeeld door een schijf van eiwitten. Deze schijf wordt de Z-lijn (Z-disk) genoemd. De dunne actinefilamenten overlappen gedeeltelijk de dikke myosinefilamenten aan beide zijden van de A-band. Als de spier in rust is zal dit niet helemaal tot het midden van de A-band zijn. Hierdoor is de A-band in het midden iets lichter dan aan de beide zijden van dit midden. Deze lichtere band heet de H-band. Een sarcomeer is het zich herhalende gedeelte van Z-lijn tot Z-lijn.

Eiwitten in de sarcomeer

 

Meerdere eiwitten zijn van belang bij de werking van de sarcomeer.
Verschillende eiwitten welke werden geïdentificeerd bij myofibrillaire myopathie werden in de tekening geplaatst en zijn van belang voor de structuur, het onderhoud en de goede werking van de myofibrillen.
Wanneer die eiwitten niet aanwezig zijn of niet goed werken ontstaat er myofibrillaire myopathie.

 

Schematische samenvatting :